Ежегодно 1 декабря отмечается Международный день невролога. Это профессиональный праздник медицинских специалистов, изучающих работу и устройство периферической и центральной нервной системы человека. К этой дате мы поговорили с врачом-неврологом о миастении — редкой патологии, которая может поражать как детей, так и взрослых. Как проявляется эта болезнь и как её лечат?

Патологическая слабость и утомляемость: что такое миастения и можно ли её вылечить?

Andrea Piacquadio / Pexels Опытный невролог Андрей Козловский объясняет, по каким признакам можно диагностировать миастению и всегда ли необходима операция для её лечения.
Не занимайтесь самолечением! В наших статьях мы собираем последние научные данные и мнения авторитетных экспертов в области здоровья. Но помните: поставить диагноз и назначить лечение может только врач.

Что такое миастения? Как часто встречается болезнь и как она проявляется? 

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически характеризуется патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры. Это связано с повреждением специфическими антителами ацетилхолиновых рецепторов в месте, где соединяется нерв с мышцей. Частота встречаемости: от 0,5 до 5 случаев на 100 000 населения. 

Наиболее распространенный начальный симптом — сужение глазной щели с одной или двух сторон (птоз). Отличительной особенностью заболевания является динамичность проявления симптомов в течение дня. После отдыха или сна выраженность симптоматики существенно уменьшается, вплоть до полного восстановления в легких случаях.

Другими проявлениями болезни являются: слабость в конечностях и/или туловище, изменение голоса (приобретает носовой оттенок), проблемы с глотанием (поперхивание едой, жидкая пища может попадать в нос), непереносимость элементарных повседневных нагрузок. 

Кто чаще страдает от миастении?

Миастении подвержены люди любого возраста и пола, однако, женщины заболевают несколько чаще мужчин. До сих пор не выделено групп риска, то есть заболеть может кто угодно. Частота встречаемости у детей и взрослых примерно одинаковая, так же, как и проявления болезни. Таким образом, дети болеют абсолютно так же, как и взрослые. Единственное возможное отличие — это встречающиеся у взрослых тимомы (опухоли вилочковой железы), что осложняет течение заболевания. У детей нет таких проявлений. 

Каким образом удаётся диагностировать миастению?

Для диагностики миастении в первую очередь важен правильно и тщательно собранный анамнез (история болезни). Кроме этого, огромное значение имеет проведение исследования —стимуляционной электронейромиографии с декремент-тестом для выявления признаков нарушения нервно-мышечной передачи. Также пациенту подкожно или внутримышечно может вводиться специальный препарат, и через 30-40 минут оценивается эффективность по степени купирования симптомов. В некоторых случаях это может иметь драматический эффект — симптомы полностью прекращаются, и человек ощущает себя здоровым (это длится в среднем от двух до четырех часов). Ни при каком другом заболевании подобной реакции на введение данного препарата не будет. 

Также проводится анализ крови на антитела к ацетилхолиновому рецептору, но следует понимать, что их количество не связано с тяжестью течения заболевания, поэтому отсутствие антител не исключает миастении. В то же время их выявление в значимых количествах является лишним аргументом в пользу диагноза. 

Andrea Piacquadio / Pexels

Бывают ли случаи, когда можно обойтись медикаментозными средствами при лечении? Или операция необходима всегда?

Показаниями для проведения операции (тимэктомии — удаления вилочковой железы, непосредственно участвующей в развитии и течении заболевания) является:

  • течение болезни средней тяжести или тяжелое;
  • наличие нарушения глотания, изменения голоса, выраженной слабости в конечностях;
  • прогрессирующее течение болезни;
  • кризовое течение — при котором отмечаются периоды резкого ухудшения состояния.

В остальных ситуациях — при глазной форме, легком течении без затрагивания процессов глотания, дыхания и речи — возможно какое-то время вести пациента только на медикаментах. Однако, учитывая, что миастения имеет все-таки прогрессирующий характер, чаще всего мы приходим к тому, что хирургическое вмешательство необходимо. 

Возможно ли полностью вылечиться от аутоиммунной миастении? 

Определенно одно — миастения не приговор и не непоправимое заболевание. При правильной тактике лечения даже в особо тяжелых, резистентных случаях возможно улучшить состояние пациента, а как правило удается достичь стойкой многолетней ремиссии и последующей отмены препаратов. 

Вероятность улучшения, вплоть до полного восстановления после тимэктомии, составляет примерно 70%. По медицинским меркам, показатель весьма значительный. 

Источник